Le syndrome de Rokitansky est une malformation rare qui touche environ un enfant sur 4500-5000 . Il affecte principalement l'utérus et le vagin, provoquant une agénésie totale ou partielle (absence) de celui-ci. Dans les cas les plus graves, la malformation peut également s'étendre au système cardiovasculaire, aux reins et à la colonne vertébrale. Voici tout ce que vous devez savoir sur cette maladie et comment la guérir.

Causes et symptômes du syndrome de Rokitansky

Comme l'a précisé le professeur Cinzia Marchese de l'Université La Sapienza de Rome, malheureusement, on ne sait pas exactement quelle est la cause du syndrome de Rokitansky. Ce que l'on sait, c'est que la malformation survient vers la 5e semaine de gestation, lorsque l'appareil génital commence à se former: c'est à ce moment que, en raison du syndrome, le canal vaginal cesse de se former et reste incomplet.

Les symptômes du syndrome de Rokitansky sont souvent insidieux et difficiles à reconnaître, au point que, dans de nombreux cas, on ne se rend compte qu'ils en sont atteints qu'à l'âge de la puberté, soit vers 14/15 ans. Le symptôme le plus évident, en fait, est le manque d'apparence du premier cycle menstruel.

Les autres symptômes associés sont l'incapacité à avoir des rapports sexuels complets et l'infertilité causée par le manque d'utérus. En fait, le syndrome n'affecte pas les organes génitaux externes, qui semblent parfaitement formés, mais uniquement le canal vaginal, l'utérus et les ovaires. Ceux-ci, comme nous l'avons dit, peuvent être totalement absents ou seulement partiellement présents.

Effets psychologiques du syndrome de Rokitansky

Comme vous pouvez l'imaginer, les implications psychologiques de découvrir que vous souffrez de ce syndrome ne sont pas anodines. À un âge délicat comme l'adolescence, les filles atteintes du syndrome de Rotikansky découvrent qu'elles n'ont pas de menstruations, comme leurs pairs, et se sentent différentes. À cela s'ajoute l'inconfort de ne pas pouvoir consommer des rapports complets, ce qui risque de limiter leur vie relationnelle. Les familles de ces jeunes femmes connaissent également difficilement la découverte du syndrome. Les mères, en particulier, sont inquiètes de la situation de leurs filles et se blâment parfois.

Remèdes possibles pour le syndrome de Rokitansky

Malheureusement, le seul remède existant pour améliorer au moins partiellement la qualité de vie des personnes atteintes du syndrome de Rokitansky est la reconstruction du canal vaginal : cette intervention est plus facile si le canal est présent au moins en partie; s'il est complètement absent, au contraire, la reconstruction est plus compliquée, surtout parce que pour les médecins, il est compliqué de reproduire les caractéristiques typiques de cette partie du corps.

Quant à l'infertilité, si l'utérus est complètement absent, il n'y a aucune possibilité qu'une femme atteinte du syndrome de Rokitansky puisse concevoir. Si, en revanche, les ovaires fonctionnent, même celles atteintes de cette malformation peuvent mener à bien une grossesse grâce à une greffe utérine.

Qui contacter?

Lorsque vous recevez un diagnostic de syndrome de Rokitansky, la meilleure chose à faire est de contacter l'un des deux centres de référence existant en Italie pour cette pathologie, qui sont:

  • le Département des sciences gynécologiques, obstétricales et urologiques de l'hôpital universitaire Umberto I / Sapienza;
  • le Centre de diagnostic et de traitement du syndrome de Rokitansky, à l'hôpital Maggiore Policlinico de Milan.

Pour obtenir de l'aide et des informations, vous pouvez contacter l'Association nationale italienne du syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser.

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